Hydronephrosis and UPJ obstruction in children

Renal pelvis adı verilen böbreklerin hemen çıkışındaki böbrek haznesinin idrar ile dolarak genişlemesidir. Gebelikte ultrason ile en sık rastlanan üriner problemdir. Böbrek genişleme şiddetini belirlemede Önen hidronefroz evrelemesi kullanılabilir.

Hidronefrozların çoğu gebeliğin 16. haftasından sonra ortaya çıkar. Hidronefrozda belirgin kötüleşme olması veya gebeliğin erken döneminde görülmesi doğumdan sonra cerrahi gerektiren ciddi problem var demektir. Gebelikte ne kadar erken dönemde oluşursa ve ne kadar şiddetli olursa böbrek hasarı riski o kadar fazla olur. Çoğu hafiftir ve kendiliğinden düzelir.

Sadece bir böbrekte genişleme var ise ilgili böbrek etkilenebilir, ancak çocuk için önemli bir risk yoktur. Bu durumgenellikle bebeğin rahimde gelişmesi ve doğumla ilgili sorunlara yol açmaz. Ayrıca, doğum sonrası bebeğin bakımını etkilemez. İki taraflı ciddi hidronefrozu olan bebeklerde böbrekler bozulabilir. Çift taraflı böbreği etkilenen çocuklarda anne karnında çocuğun içinde yüzdüğü sıvı azalabilir. Bu ciddi bir durum olup, çocuğun akciğer ve böbrek gelişimi bozulur. Bu durum, nadir de olsa ölü doğuma kadar ilerleyen veya doğumdan hemen sonra bebeğin hayatını tehlikeye sokan sonuçlara yol açabilir. Bu nedenle, gebelik boyunca ve doğumdan sonra takip gerekir.

Gebelik boyunca düzenli aralıklarla ultrason ile böbrek, idrar kanalı ve mesane durumu izlenmelidir. Düzenli ultrason kontrollerinde hidronefrozda artış genelde ciddi problem olduğunu gösterirken, hidronefrozda azalma ise tersini gösterir. Zamanında doğru tanı konursa ve uygun bir takip ve tedavi uygulanırsa özellikle hafif hidronefrozların çoğu kendiliğinden düzelebilir ve ömür boyu normal bir hayat sürebilir. Mesanenin büyük olması (megamesane-megasist) gebeliğin her döneminde ciddiye alınmalıdır. Mesane çıkışında darlık açısından ultrason ile yakın (2 hafta arayla) takibe alınmalıdır.

Hidronefrozun şiddeti ne olursa olsun, erken doğumun beraberinde getirdiği ciddi akciğer gelişim eksikliği riski nedeniyle bebeği normal zamanında doğurtmak standart bir yaklaşım olmalıdır. Anneye ve bebeğe ait başka bir neden olmadığı sürece, üriner anomalilerde doğum şekli normal vaginal yoldur.

Doğum öncesi tanısı konan bebeklerde doğumdan sonraki ana hedef üriner problemin nedenini ve şiddetini saptamaktır. Ultrason ile doğumdan sonra, böbreğin genişlik (şişlik) durumu değerlendirilir. Hidronefrozun tedavisi neden olan duruma göre değişir. Ultrason ile hidronefroz nedeni ve şiddeti belirlenir. Bazen kesin tanıyı koymak için ek tetkiklergerekir. Böbreğe idrar kaçağını araştırmak için işeme (voiding) sistoüretrografisi çekilir. Böbreklerde ciddi genişleme veya mesaneden böbreğe idrar kaçağı varsa böbreklerin ne kadar çalıştığını gösteren sintigrafi gerekir. Bir bebekte ciddi hidronefroz veya vezikoüreteral reflü saptandığında genellikle böbrekleri idrar yolu enfeksiyonu ve kalıcı böbrek hasarından korumak amacıyla uygun dozda antibiyotik ile koruma tedavisi başlanmaktadır.

İdrar akım yolunda bir darlık ya da idrarın mesaneden böbreğe geri kaçışı gibi birçok nedene bağlı olarak hidronefroz oluşabilir. En sık görülenler; Üreteropelvik bileşke darlığı (UPD) (böbrek çıkışında darlık) Üreterovezikal bileşke darlığı (UVD) (idrar kanalının mesane girişinde darlık) Vezikoüreteral reflü (VUR) (mesaneden böbreğe idrar kaçışı) Posterior üretral valv (PUV) (işeme borusunda perde) Üreterosel ve Üreter duplikasyonu (çift üreter sistemi)

Böbrek pelvisi ile idrar kanalının (üreter) birleşim yerinde bir darlık olmasıdır. Bu durumda böbreklerde oluşan idrar mesaneye rahat geçemez ve böbrekte birikir. Gebelik boyunca ve doğum sonrasında ultrason ile izlenmesi gerekir. Ancak, böbrek genişlemesi belirgin artarsa veya böbrek çalışması bozulursa doğum sonrası dönemde ameliyatla düzeltilir.

Üreterin mesaneye giriş (birleşme) yerinde darlık sonucu rahat idrar geçişi olmamasıdır. Buna bağlı olarak üreter ve böbrek genişler. Gebelik boyunca ve doğum sonrasında ultrason ile izlenmesi gerekir. Hafif olanlar kendiliğinden düzelir, ancak böbrek ve üreter genişlemesi belirgin artarsa veya böbrek hasarı olursa doğum sonrası dönemde ameliyatla düzeltilir.

Normalde idrar kanalları mesaneye kas tabakası içinden bir tünel ile girer. Bu yapı bir kapak (vana) görevi görür. Böylece, mesaneye gelen idrarın yeniden üretere ve böbreğe doğru geri kaçışı önlenir. Bu yapıdaki bozukluğa bağlı olarak idrarın mesaneden böbreklere geri kaçmasına vezikoüreteral reflü denir. Bu durum, böbrek enfeksiyonuna ve böbrek hasarına neden olabilir. Doğum sonrasında idrar yolu enfeksiyonu geçiren işeme zorluğu olan veya idrar kanalı geniş olan çocuklar reflü açısından incelenmelidir.

Mesanenin çıkışında, işeme borusunun (üretra) başlangıcında yer alan ve mesanenin boşalmasını zorlaştıran bir perdenin (valv) olmasıdır. Erkek bebeklerde görülür. Anne karnında yapılan ultrason ile tanı konur. Mesane duvarı kalınlaşır. Mesane içinde idrar birikimi, basınç artışı ve veziko-üreteral reflü (idrar kaçağı)’ye neden olur. İdrar kanalı ve böbreklerde genişlemeye yol açar. Her iki böbrek birden etkilendiği için böbrek çalışmasını tamamen bozabilen ciddi bir durumdur. Bazı çok ciddi bebeklerde anne karnında iken müdahale gerekebilir. Doğum sonrasında bir an önce tanı kesinleştirilerek acil önlem alınmalıdır. Endoskopik (kapalı) yöntem ile bu perdenin kesilmesi ve normal mesane boşalması sağlanmalıdır. Bu çocukların çoğunda ömür boyu takip ve tedavi gerekir.

Üreterosel, üreterin mesane içindeki ucunun (ağzının) kapalı olması sonucu idrarın mesaneye geçememesi ve buna bağlı olarak mesane içinde yer kaplayan bir baloncuk (şişlik) şeklinde kistik genişleme yapısıdır. Her bir böbrekteki idrar normalde tek bir kanal (üreter) ile mesaneye ulaşır. Çift üreter sistemi (Duplikasyon) olan bebeklerde aynı böbrekten 2 üreter çıkar. İdrar yollarının çift olması her zaman sorun yaratmaz. Ancak, üreterosel olanlarda hem böbrek hem de üreter ciddi genişler ve enfeksiyon ile böbrekler bozulur. Bu nedenle, üreteroselli böbreklerin çoğuna doğumdan kısa bir süre sonra kapalı ameliyat gerekir.

Böbrek, üzüm salkımı şeklini almış tamamen kistlerden oluşan ve hiç çalışmayan bir kitle (ur) şeklindedir. Çoğunlukla karşı böbrek normal geliştiğinden çocuk için hayati bir risk oluşturmaz. Doğumdan sonra, birkaç yıl içinde çoğu kendiliğinden küçülüp yok olur. Çok büyük (7 cm) veya şikayete neden olanlarda çalışmayan bu kistik böbrek çıkarılır.

Doğum öncesi tanısı konan bebeklerde doğumdan sonraki ana hedef üriner problemin nedenini ve şiddetini saptamaktır. Ultrason ile doğumdan sonra, böbreğin genişlik (şişlik) durumu değerlendirilir. Hidronefrozun tedavisi neden olan duruma göre değişir. Ultrason ile hidronefroz nedeni ve şiddeti belirlenir. Bazen kesin tanıyı koymak için ek tetkiklergerekir. Böbreğe idrar kaçağını araştırmak için işeme (voiding) sistoüretrografisi çekilir. Böbreklerde ciddi genişleme veya mesaneden böbreğe idrar kaçağı varsa böbreklerin ne kadar çalıştığını gösteren sintigrafi gerekir. Bir bebekte ciddi hidronefroz veya vezikoüreteral reflü saptandığında genellikle böbrekleri idrar yolu enfeksiyonu ve kalıcı böbrek hasarından korumak amacıyla uygun dozda antibiyotik ile koruma tedavisi başlanmaktadır.

Günümüzde, hidronefrozun doğum sonrası tedavisi genellikle üriner ultrasonda saptanan hidronefrozun derecesi, sintigrafide saptanan böbrek çalışma durumuna, idrar yolu enfeksiyonu varlığına ve hidronefrozun tek veya çift taraflı olmasına göre yapılır.

Bebeklerdeki üreteropelvik darlık, üreterovezikal darlık ve vezikoüreteral reflü (idrar kaçağı)’de üriner enfeksiyon önlenirse zamanla bu bölgelerdeki normal gelişme ve olgunlaşma ile çoğunda problem kendiliğinden düzelebilir. Bebeklerdeki hidronefrozların çoğu hafif düzeyde ve az bir kısmı ciddi düzeydedir. Hafif hidronefrozların büyük çoğunluğu uygun bir takip ile belirgin böbrek hasarı olmadan, kendiliğinden düzelmektedir. Vezikoüreteral reflü (idrar kaçağı) özellikle küçük yaşlarda teşhis edilmişse, ek problem yoksa, üriner enfeksiyona neden olmuyorsa ve yüksek dereceli değilse kendi kendine düzelebilir. Tek taraflı hidronefroz genellikle yaşamı tehdit eden bir durum değildir. Ancak, iki taraflı problemi olan bebeklerde takip ve tedavi daha ciddidir. Bunlarda erken cerrahi tedavi gerekebilir.

Bebekte yakınmaya neden olan hidronefrozlarda (ağrı, üriner enfeksiyonu) cerrahi tedavi yapılmalıdır. Yakınması olmayan bebeklerde ise böbrekte kötüleşme ve/veya böbrek hasarı gelişirse ameliyat gerekir. Beklemek ile düzelmeyen, antibiyotiğe rağmen tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu veya böbrek hasarı gelişen vezikoüreteral reflülü çocuklarda cerrahi tedavi gerekir. İşeme borusunda (mesane çıkışında) perde (PUV) olan bebeklerde izlem çok önemlidir. Çünkü bu bebeklerde anne karnından itibaren ciddi böbrek hasarı gelişebilir. Böbreklerin rahatlatılması için doğumdan hemen sonra sonda ile mesanedeki idrarın boşaltılması, böbrek ve mesane çalışması açısından yakından izlenmesi ve kapalı bir ameliyatla perdenin ortadan kaldırılması gerekir.